男子全家“蜘蛛手”，竟是患了罕见基因病

一家人的手指都比一般人长约 30%，母亲在突发胸痛之后猝死，胞弟也曾身患重症经治疗才 " 死里逃生 "。" 难道下一个就是我？" 今年 57 岁的张先生最近突然胸痛，他忐忑不安地来到盐城市第三人民医院心胸外科检查。一看他的 " 蜘蛛手 "，医生便告诉他，所患大概率和其胞弟一样，是马凡氏综合征。

△患者张先生

获悉患者情况，帮其申请慈善救助

" 这是一种罕见的基因病，如果不发生胸痛，很多患者都不会知道自己有这个病。" 盐城市三院副院长、心胸外科主任医师张亚军解释，马凡氏综合征患者都有明显的共同的体貌特征——大长腿，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。这种病死亡率高达 80%，就好像在人体最重要的血管——主动脉上放了一个炸弹，必须马上拆除，否则一旦引爆，便会引发猝死。

△患者的手指细长，形似蜘蛛脚

在做了心超等检查后，医生确诊张先生为马凡氏综合征、升主动脉窦瘤扩张、主动脉瓣中度关闭不全，二尖瓣关闭不全，且患者心功能 EF 值仅为 40%（正常人至少 50% 以上），需要尽快手术。

张先生早年父母双亡，自己天生双足畸形，被评为四级伤残，走路颤颤巍巍，没有劳动能力，妻子脑神经发育不全被评为三级伤残，无法和人正常沟通，唯一的女儿十岁时因病去世，一直以来，夫妻二人靠着低保度日。

在了解了张先生家里的情况后，管床医生常绘文耐心劝慰他，并帮助其申请了 " 结瓣同行 " 慈善救助。据悉，该项目由盐城市慈善总会、市民政局、市卫健委共同发起，盐城市三院是本次公益医疗救助项目的定点医院。

沪盐两地医生携手，完成高难度手术

手术前，盐城市三院心胸外科团队多次与上海瑞金医院赵强教授团队进行远程会诊，就手术方案进行讨论，各提出了可能的隐患和解决方法。大家一致认为虽然手术难度高，但只要做好准备，完全有充足信心。

△沪盐两地团队手术中

手术当天，赵强教授来到盐城市三院南院区手术室，与由张亚军、宋建祥等率领的盐城市三院心胸外科团队联手上阵，为患者施 "Bentall+ 二尖瓣成形手术 "。术中对左右冠状动脉进行了仔细的移植，解除了患者动脉瘤突发破裂的风险，并同期行二尖瓣成形术，整个手术过程流畅，术后转入 ICU，经过严密的监护、护理，患者康复顺利。

出院前，心胸外科医护人员还自发组织捐款，鼓励张先生好好生活。

△患者出院前，医护人员自发捐款

" 在这场高难度的手术中，沪盐两地专家不但出色、高效地完成了手术，还通过‘结瓣同行’帮助患者减免费用，解除病人的后顾之忧，避免其因病致贫、因病返贫。" 赵强教授表示，很高兴看到沪盐两地的医生们不仅在医疗上紧密协作，也在慈善公益项目发展上齐头并进。