张家界女童肩胛长“双翼” 可能为全球首例

　 今年两岁的女童谣谣跟同龄孩子不一样，她的肩膀不能活动自如，且常常因走不稳而导致身体各部位擦伤。“两套肩胛、肱骨，形似‘双翼’”，经中南大学湘雅二医院骨科诊断，谣谣患的是一种十分罕见和特殊的遗传性多发性骨软骨瘤病。 　　 　　成功切除了那本不该属于人类“翅膀”的谣谣，26日开始逐渐恢复关节功能，专家预计谣谣约一个星期后能够康复出院。 　　 　　奇怪：2龄童双肩活动不便 　　 　　2004年，谣谣出生在张家界一个平凡人家。“6个月前，我和妻子发现孩子行动有点怪异。”谣谣的父亲宋某回忆说，谣谣不仅双肩关节不能自如活动、成翅膀样张开，且其肘、髋、膝等关节活动也受限。“孩子走起来就像有人牵着的木偶。没有保护时，她就经常跌倒，额面部碰、擦伤让我们见了真心疼。”感到事有蹊跷的宋家人，立即将孩子送往医院。无奈去了多家医院后，却一直未能明确诊断，更无从治疗。 病因：肩胛下长出“双翼” 　　 　　今年5月初，宋家人抱着一线希望将谣谣送到中南大学湘雅二医院骨科就诊。经过彭丹教授仔细检查，发现患儿双肩关节、左肘关节等活动受限，双下肢跛行，骨盆明显倾斜等症状。而X光照片则显示出，谣谣胸廓双侧肩胛下方有不规则条状骨密度影，与双肱骨相连，呈“翼”样，长度约十几厘米。 　　 　　鉴于这样的情况在医学界极其少见，湘雅二医院骨科专家们“兵”分两路，一方面对患者家族史进行详细调查，一方面查阅相关医学文献检索等。 　　 　　“患儿的确有家族性骨软骨瘤病病史。”5月中旬，骨科专家会诊最终确认谣谣患的是一种十分罕见和特殊的遗传性多发性骨软骨瘤病，该病是骨发育过程中的软骨病变所致。再次通过X光片，谣谣全身骨骼照片上发现其胸廓、背部、骨盆、股骨等处有多发性骨软骨瘤，这就证实了专家们的判断。 　　 　　手术：有可能系全球首例 　　 　　5月22日在麻醉科手术室密切配合下，彭丹教授等为患儿施行了手术。经过3个多小时手术，完整切除了双侧赘生的骨性结构。切除“双翅”后的谣谣，26日肩、肘关节活动明显改善。“这样的病例我们经相关文献检索，可以肯定的是目前我省乃至我国都没有发现过类似病例的报道，不夸张地说，这极有可能为世界首次发现。”据彭丹教授介绍，该患儿可能因遗传、基因变异等原因，致双上肢比正常人多生长了一套肩胛骨和肱骨，由于赘生骨使肩关节外展畸形，形状极似鸟类的翼。正是因为这套赘生骨头严重影响了患儿的生长发育和肩、肘关节功能，行走时平衡功能受到破坏，导致经常跌倒。