[提要]35岁的白领小周5年前突然全身皮肤发黑变硬，行动僵硬，经过诊断原来是欢声了“硬皮病”。这种病全称叫做“系统性硬化症”，病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。

　　皮肤紧绷成“蜡像脸” 手指蜷曲成“老虎爪”

　　35岁白领遭遇“石化”之痛

　　“石化”一词成为流行的网络语言，而生活中确有一些患者正在经历“石化”之痛：全身肌肤变硬直至无法动弹，这种罕见的疾病名为“硬皮病”。

　　昨天，硬皮病患者小周到武汉市中医医院风湿科复查。她的皮肤光滑紧绷，像蜡像一样面无表情，但和半年前相比，她的肢体已经灵活了不少，精神也明显好转。

　　35岁的小周原在一家银行工作。5年前，她惊恐地发现，全身的皮肤正悄悄发黑变硬，说话舌头不听使唤，行动僵硬无力。每到气温下降，她的手指先是发白，随后变得青紫，像虎爪一样蜷缩着，无法握拳和抓取物品。

　　去年年底，市中医医院风湿科主治医生熊源胤运用中药辨症施治，配合西药使用。半年过去，小周病情控制比较理想。

　　“硬皮病发病率低，死亡率高，属于风湿免疫疾病中较为凶险的一种。”熊源胤说，硬皮病发病年龄集中在20—50岁，女性发病率是男性的3—4倍。患者肌肤由外而内渐渐变硬，像裹了层“铁布衫”，严重时甚至“刀枪不入”，最终死于硬化导致的脏器功能衰竭。

　　熊源胤提醒，系统性硬化症难以根治，重在及早控制。患病初期典型症状叫做“雷诺氏现象”，指端遇冷出现“发白—青紫—变红”的三相改变，保暖后症状缓解。出现该现象应立即到风湿免疫科或皮肤科就诊。

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　　系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。本病作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病相对较少见，根据欧洲风湿病联盟硬皮病临床试验及研究组[The European League Against Rheumatism (EULAR) Scleroderma Trials and Research，EUSTAR]的调查，国外的系统性硬化症患病率为5/10, 尚无国人的确切患病率资料。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。

　　幽门螺杆菌和化学污染都可能导致“硬皮病”

　　近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人；90%系统性硬化症患者感染的幽门螺杆菌菌株为高致病性CagA株，而正常对照组仅为37%；根除幽门螺杆菌感染后，17%雷诺病可治愈，72%雷诺氏病症状减轻，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

　　化学物品如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。国外研究一度怀疑L-色氨酸摄入可能与系统性硬化症发病有关，但未得到广泛认可。

　　“硬皮病”早期会出现面部肿胀

　　系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。2.皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷感。

　　“硬皮病”如何预防？

　　对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收饮食，避免餐后卧位等。对于合并间质性肺病者，尽量避免感冒，必要时长期低流量吸氧，防止肺纤维化进一步加重。对于合并肺动脉高压者，注意避免剧烈运动，防止猝死。