少年仨月被“吃”1根锁骨
文章来源: 北京晚报 于
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骨骼,是人体内最坚硬的组织,是躯体赖以支撑的栋梁,是保护内脏的房屋。但是,有一种叫做“鬼怪骨”的疾病,却能使骨头莫明其妙地溶解消失。8岁新疆男孩儿彭永康就不幸患上了这种世界较为罕见的病症。为了挽救这个弱小的生命,北京军区总医院各科室的专家和业界同仁携手———
3个月“吃”掉一根锁骨
康康在上小学二年级,父母都是农民。提起孩子的病,其母缪恒琴泪水涟涟:康康生下来挺健康,没闹过大病。去年8月,康康突然感到胸疼,右胸隆起一个鸡蛋大的包块,摸着有凹陷感。当地一所医院诊断为“鸡胸”,另一所医院诊断为“右胸壁淋巴管囊肿”。10月9日做了切除手术,身上留下40厘米长的刀口。手术后康康出现低烧,大量血性胸水,每天引流量一罐子,孩子喘气困难了,胸部总是一起一伏的。11月拍了X光片,有溶骨现象。过了3个月再拍片,右锁骨被“吃”掉了!不知是什么病魔这么凶残,现在又开始“咬”其他骨头……
“鬼怪骨”爱“抓”青少年
9月13日,康康从新疆来到北京,住进北京军区总医院内分泌科。在进行了一系列检查后,医院立即组织院内外12个专业科室的专家会诊。内分泌科吕肖锋主任介绍说,鬼怪骨病又称大块骨质溶解症、消失骨病、急性自发性骨吸收、戈勒姆综合征(Gorham`s)等。目前全世界总计报道约210例,国内的个案报道仅有五六例。本病的病因及发病机理还不清楚。
现在,患儿右锁骨完全溶化消失,右前5根肋骨前端骨质软化、断掉,胸廓塌陷,胸部器官将面临失去的保护危险!不仅如此,他的左侧髂骨、颅骨也开始出现了骨质缺损区。医生认为当务之急是抑制骨自溶和治疗血性胸水。医院在专门为康康建立了救助网页,中、美、法、瑞典和丹麦等国医生都通过国际互联网献计献策。
打开胸腔令人震惊
“康康稚嫩的脸上总是带着顽皮的笑容,猛一看,不觉得他的病很重,可是打胸腔时,我却惊呆了。”谈起给康康开胸取活检的手术,胸外科硕士李文医生这样描述:患儿的胸壁非常薄,皮下组织严重变异,呈蜂窝状,血性液体不断涌出,皮下积液与胸腔积液相通。右锁骨没有了,5根前肋也被溶化。残存的肋骨上无骨膜包裹。我们从残端取出4小块组织送病理科活检。有一种观点认为,鬼怪骨是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。其中,破骨细胞可能起了关键作用,这种推测还有待研究证实。
“鬼怪骨”一个待解的谜
国家地质实验测试中心主攻“环境与人体健康关系”课题的研究员陈明博士,在法国访问期间无意中从网上搜索到康康的病情。回国后,他立即用康康的头发、手脚指甲样本做了微量元素检测。
化验结果显示:与新疆同一年龄段的正常儿童相比,康康的数值差距很大。与造骨有关的铬,康康不到正常人的1/4;促进骨骼生长的锌,则不到正常人的一半;锌镉比值极低,为25。钾含量是正常的35倍,钠含量是正常的120至150倍。导致骨质疏松的有害元素镉则高出正常2倍。这些微量元素的异样直接影响人体的生长代谢并造成骨骼变形、骨痛,导致骨质生长异常。
康康母亲介绍,在当地很多人都吃没有经过加工的岩盐,当地的老年人普遍感到骨头疼却找不到原因。陈博士认为,康康的病情很可能与他的生活环境、饮食习惯有关,应到实地做进一步调查研究,寻找患发病的诱因。
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